Selecteer de tekst die je wilt vertalen en kies 'Vertalen'. Kies vervolgens de gewenste taal. Je kunt de vertaalde tekst beluisteren of lezen.
aHUS is een zeldzame vorm van het hemolytisch uremisch syndroom (HUS). Bij aHUS raken de nieren vaak ernstig beschadigd.
Het hemolytisch uremisch syndroom (HUS) is een ernstige aandoening. HUS veroorzaakt bloedarmoede en een tekort aan bloedplaatjes. Daardoor gaan de nieren ineens veel slechter werken. Er ontstaat acuut nierfalen.
Typische HUS (ook wel: STEC-HUS) is de meest voorkomende vorm van HUS. Een zeldzame vorm is aHUS. Hierbij raken de nieren ernstig beschadigd.
Een syndroom is een combinatie van bepaalde klachten en symptomen. Samen vormen ze een ziektebeeld. Dat is ook zo bij het hemolytisch uremisch syndroom (HUS). Daarbij gebeurt het volgende in het lichaam:
Typische HUS of STEC-HUS wordt veroorzaakt door een darmbacterie. Deze ziekte komt vooral voor bij kinderen. Ongeveer 90 op de 100 kinderen met HUS hebben STEC-HUS. Bij volwassenen komt STEC-HUS minder vaak voor.
E. coli is een bacterie die in je darmen voorkomt. Er bestaan verschillende soorten van. Als E. coli ergens anders in je lichaam komt, kun je daar ziek van worden.
De STEC-bacterie is een bijzondere soort E. colibacterie. STEC staat voor ShigaToxine producerende E. coli (toxine is een ander woord voor gifstof). Oftewel: de STEC-bacterie geeft de gifstof shiga af. Door die gifstof kan uiteindelijk STEC-HUS ontstaan.
Je krijgt de STEC-bacterie in je lichaam als je iets eet dat besmet is met deze bacterie. Bijvoorbeeld rauw vlees. Besmetting veroorzaakt een darminfectie. Veel mensen krijgen er bloederige diarree van.
Niet iedereen die besmet raakt met de STEC-bacterie krijgt ook STEC-HUS. Van elke 100 kinderen met een STEC-infectie krijgen er maar 15 STEC-HUS. Ook gezinsleden van besmette patiënten krijgen niet altijd STEC-HUS. Terwijl zij wel maagdarmklachten, zoals diarree en misselijkheid, kunnen krijgen als zij hetzelfde besmette voedsel hebben gegeten. Zij hebben dan wel STEC-bacteriën in hun poep maar krijgen niet altijd STEC-HUS. Soms ontstaat STEC-HUS ook zonder dat iemand diarree krijgt.
Door de bloederige diarree wordt STEC-HUS meestal snel herkend. Je arts kan dan op tijd ingrijpen.
Er is geen speciaal medicijn voor STEC-HUS. De behandeling bestaat onder meer uit het regelen van de bloeddruk en het behandelen van bijkomende problemen. Als de behandeling op tijd is gestart, verbetert de werking van de nieren vaak weer. Maar je kunt er wel wat blijvende nierschade aan over houden.
Na de behandeling blijf je onder controle. Je kunt op latere leeftijd namelijk gezondheidsproblemen krijgen door het tijdelijke nierfalen tijdens de STEC-HUS. Je kunt jaren later bijvoorbeeld last krijgen van hoge bloeddruk, eiwitverlies via de urine en minder goed werkende nieren.
Lees meer over STEC-HUS.
Een zeldzame vorm van HUS is atypische HUS (aHUS). Ongeveer 5 op de 100 mensen met het hemolytisch uremisch syndroom (HUS) krijgen deze variant.
In Nederland krijgen elk jaar gemiddeld 3 kinderen en 5 volwassenen te horen dat ze aHUS hebben. Het is de belangrijkste vorm van HUS bij volwassenen.
Net als bij andere vormen van HUS ontstaat bij aHUS bloedarmoede, een tekort aan bloedplaatjes en nierschade. Bij aHUS is de nierschade vaak ernstig. Als aHUS niet op tijd wordt herkend, kan de schade blijvend zijn. Daarom is het belangrijk dat de behandeling zo snel mogelijk start.
Na een periode van herstel kan aHUS terugkomen. Dat gebeurt bij ongeveer 25 van de 100 mensen met aHUS. Elke keer dat het gebeurt, kun je ernstig ziek worden.
Op deze website staat meer informatie over aHUS en het leven met aHUS. Ook vind je er ervaringsverhalen.
De oorzaak van aHUS is niet helemaal duidelijk. Wel weten we dat een deel van het afweersysteem ontregeld is. Dat deel heet het complementsysteem. Het bestaat uit een groep van 30 tot 45 verschillende afweerstoffen.
Normaal gesproken is het complementsysteem niet of nauwelijks actief. Het komt pas in actie bij een infectie met virussen, bacteriën of andere ziekteverwekkers. Bij mensen met aHUS blijft het complementsysteem overactief, vaak na een infectie.
Sommige mensen hebben een antistof (antilichaam) die zich richt tegen een eiwit van het complementsysteem. Zo raakt de werking verstoord. 1 op de 10 mensen met aHUS heeft een antistof.
Je kunt een erfelijke aanleg hebben voor aHUS. Het complementsysteem kan sneller ontregeld raken wanneer het in actie moet komen.
Niet iedereen met een erfelijke aanleg wordt ziek. aHUS ontstaat pas als het complementsysteem echt uit balans raakt. Dat komt bijvoorbeeld door:
Bij de meeste aHUS-patiënten zit er een fout in de erfelijke aanleg van het complementsysteem. Die fout zorgt ervoor dat één van de stoffen van het complementsysteem niet goed werkt. Van elke 10 mensen met aHUS wordt bij 6 à 7 een erfelijke aanleg gevonden.
Een erfelijke aanleg kan worden doorgegeven van ouder op kind. Maar zo'n afwijking kan ook vanzelf ontstaan, tijdens de bevruchting. Dat heet een spontane mutatie. Bij ongeveer 2 op de 10 aHUS-patiënten komt de ziekte in de familie voor.
Veel nierziekten zijn erfelijk.
Het overactieve complementsysteem valt eigen cellen aan. Daardoor raken de wanden van de bloedvaten beschadigd. Aan die beschadigingen blijven bloedplaatjes plakken. De bloedplaatjes hopen zich op, waardoor de bloedvaten (deels) worden afgesloten.
Kleine bloedvaten, zoals in de nieren, raken als eerste beschadigd en afgesloten. De nieren zijn dus extra gevoelig voor aanvallen van het complementsysteem. Als het bloed niet goed door de nieren kan stromen, ontstaat al snel ernstige nierschade.
Rode bloedcellen in het bloed gaan kapot als ze door een bloedvat stromen waar bloedplaatjes in opgehoopt zitten. Zo ontstaat een tekort aan rode bloedcellen (bloedarmoede).
Rode bloedcellen vervoeren zuurstof naar alle organen. Door het tekort aan rode bloedcellen krijgen alle organen, dus ook de nieren, minder zuurstof. Zo gaan de nieren nog verder achteruit.
Meestal begint aHUS met verschijnselen van griep, verkoudheid of buikgriep. Je voelt je misschien moe en lusteloos. De ziekte kan op elke leeftijd beginnen. Andere klachten die bij aHUS passen:
Bij veel mensen gaat ook de bloeddruk omhoog. Maar dat merk je zelf meestal niet. Dat wordt pas duidelijk bij het meten van de bloeddruk. Ook is er bij aHUS sprake van bloedarmoede en een tekort aan bloedplaatjes.
Behandeling moet ervoor zorgen dat het complementsysteem niet langer overactief blijft en het lichaam beschadigt. Je krijgt hiervoor plasmaferese of medicijnen zoals eculizumab.
Je arts gaat na welke behandeling het meest geschikt voor jou is. Volwassen patiënten krijgen meestal eerst plasmaferese gedurende 4 tot 7 dagen. Dit is nodig voor de diagnose. Als het inderdaad om aHUS blijkt te gaan, krijg je ook eculizumab.
Jonge kinderen krijgen direct eculizumab. Bij hen is namelijk sneller duidelijk dat het om aHUS gaat. Plasmaferese is ook lastiger uit te voeren bij kinderen.
Vaak gaat het om een tijdelijke behandeling. Na het staken van de behandeling kan de ziekte terugkomen. Dit gebeurt bij ongeveer 25 op de 100 mensen met aHUS.
Plasmaferese
Bij plasmaferese wordt jouw eigen bloedplasma vervangen door dat van een donor. Bloedplasma is het vocht van het bloed, maar dan zonder bloedplaatjes, rode en witte bloedcellen. Plasmaferese verwijdert de antistoffen uit het bloed die zich tegen de eigen afweerstoffen richten. Het donorplasma heeft complement-eiwitten die wel goed werken. Daardoor kan het overactieve complementsysteem zich herstellen.
Plasmaferese gebeurt vaak op de dialyseafdeling van het ziekenhuis. Het verschilt per persoon hoe vaak deze behandeling nodig is.
Medicijn eculizumab
Sinds 2012 is er het medicijn eculizumab. Dit blokkeert het overactieve complementsysteem. Daarom heet het ook wel een complement-remmend medicijn. Het zorgt ervoor dat het complementsysteem geen verdere schade kan aanrichten in het lichaam. Je krijgt eculizumab via een infuus in het ziekenhuis.
Eculizumab onderdrukt dus een deel van je afweersysteem. Je loopt dan meer kans op infecties. Er is bijvoorbeeld meer risico op hersenvliesontsteking. Daarom krijgen veel mensen dit middel samen met antibiotica. Ook zijn vaccinaties nodig, bijvoorbeeld tegen hersenvliesontsteking. Verder kan door eculizumab een allergische reactie ontstaan.
Eculizumab is een goede behandeling voor aHUS. Uit Nederlands onderzoek blijkt dat een behandeling van ongeveer 3 maanden in veel gevallen voldoende is. De vooruitzichten voor mensen met aHUS zijn een stuk beter sinds het medicijn eculizumab er is. De kans dat je afhankelijk wordt van dialyse is veel kleiner geworden. En er overlijden bijna geen mensen meer door aHUS.
Behandeling tegen klachten
Bij aHUS krijg je ook een behandeling tegen klachten. Bijvoorbeeld een bloedtransfusie bij ernstige bloedarmoede. Als de nieren heel slecht werken, kan dialyse nodig zijn. Dankzij de nieuwe behandeling met eculizumab herstellen de nieren meestal; dan kan dialyse worden gestopt. Soms komt het toch zo ver dat een transplantatie nodig is.
Eculizumab is een erg duur middel. Toch zit het in het basispakket van de zorgverzekering. De minister van Medische Zorg heeft speciale prijsafspraken gemaakt met de fabrikant. Die gelden tot eind 2025. Je krijgt het middel voorlopig dus gewoon vergoed.
In 2016 startte een onderzoek naar het effect van eculizumab bij aHUS. Deze studie heet CUREiHUS. Het Radboudumc voert dit onderzoek uit, samen met de andere universitaire centra in Nederland. Onderzoekers kijken onder andere naar de effecten op lange termijn. Ook kijken ze of het middel nog goed werkt als het minder lang of minder vaak wordt gebruikt. De eerste resultaten zijn bekend en gepubliceerd. Onderzoekers blijven bestaande en nieuwe aHUS-patiënten volgen, omdat aHUS zeer zeldzaam is.
De landelijke aHUS-werkgroep werkt mee aan dit onderzoek. Deze werkgroep bestaat uit nefrologen en kindernefrologen uit elk universitair medisch centrum. Ook de Nierpatiënten Vereniging Nederland (NVN) werkt mee aan CUREiHUS.
In Nederland is een landelijke aHUS-werkgroep actief. Hierin zitten nefrologen en kindernefrologen uit elk universitair medisch centrum in Nederland.
Het expertisecentrum voor aHUS en andere vormen van HUS is Radboudumc Nijmegen – Expertisecentrum Zeldzame Nierziekten. Dit ziekenhuis heeft zich gespecialiseerd in de behandeling van aHUS en leidt de aHUS-werkgroep. De werkgroep adviseert artsen in Nederland hoe zij aHUS kunnen vaststellen en moeten behandelen.
Ook hebben het expertisecentrum en de universitaire centra samen een richtlijn voor de behandeling van aHUS opgesteld.
Bezoek de website van het Expertisecentrum Zeldzame Nierziekten in Nijmegen.
Een kenniskaart geeft informatie over de zorg bij zeldzame aandoeningen. Een kenniskaart laat zien welke kennis waar te vinden is, en wat patiënten of de patiëntenorganisatie belangrijk vinden voor de zorg. Ook voor aHUS bestaat een kenniskaart.
Bekijk de richtlijnen voor nieraandoeningen op nefro.nl. Nefro.nl is de website van de Nederlandse Federatie voor Nefrologie.
Hoe lang een aHUS-periode duurt, verschilt per persoon. Ook verschilt het hoe vaak de periodes terugkomen en hoe erg ze zijn. Terugkeer van aHUS bepaalt of je 1 keer een behandeling nodig hebt, of vaker.
Met een gezonde leefstijl kun je proberen een nieuwe periode te voorkomen. Maar ook dan kan de ziekte terugkomen. Het is daarom belangrijk dat je naar je arts gaat als je je niet fit voelt, koorts krijgt of griep. Je arts kan dan onderzoeken of de aHUS is teruggekomen. Hoge bloeddruk kan ook aHUS uitlokken. Laat daarom regelmatig je bloeddruk meten of meet die zelf regelmatig. Gebruik zo nodig medicijnen tegen hoge bloeddruk.
Gevolgen van aHUS in het dagelijks leven
Een chronische ziekte heeft niet alleen gevolgen voor je lichamelijke gezondheid, maar raakt je hele leven. De ziekte kan invloed hebben op je relaties, werk, studie en financiële situatie.
Wat is de impact van aHUS op het leven van patiënten en hun familieleden? En waar liggen de behoeften en wensen van deze patiënten en familieleden? Dit is onderzocht in een interviewstudie, uitgevoerd door het aHUS expertisecentrum van het Radboudumc en de diagnosegroep aHUS van de NVN. Daaruit kwamen enkele belangrijke verbeterpunten in de zorg voor patiënten met aHUS en hun omgeving naar voren. De nadruk moet liggen op het verstrekken van meer begrijpelijke informatie over de ziekte en op het bieden van psychosociale ondersteuning aan zowel patiënt als familieleden. De website atypischehus.nl is een van de middelen die voortkomt uit het onderzoek.
Lees meer over het onderzoek Eigen Regie: Leven met aHUS
Vragen over werk, inkomen en scholing? Bel met het Steun- en adviespunt (STAP) van de Nierpatiënten Vereniging Nederland (NVN) en de Nierstichting.
Heb je informatie of juridisch advies nodig over werk, inkomen of bijvoorbeeld nierziekte in jouw gezin? Of heb je praktische of financiële hulp nodig? Neem contact op met Steun- en adviespunt (STAP), van de NVN en de Nierstichting.
Speciaal voor leraren is er de brochure 'Een leerling met HUS'. Hierin staat informatie en advies.
Het kan prettig zijn om contact te hebben met lotgenoten: mensen die in dezelfde situatie zitten. Zij begrijpen wat jij doormaakt. Je kunt ervaringen en praktische tips uitwisselen. Bijvoorbeeld in een gespreksgroep op nieren.nl. Via Personen kun je op zoek gaan naar mensen met dezelfde ziekte.
Heb je de nierziekte aHUS en heb je vragen over het coronavirus of het coronavaccin? Informatie voor aHUS-patiënten over het coronavirus vind je op de website atypischehus.nl, gemaakt door de NVN diagnosegroep aHUS en het aHUS Expertisecentrum van het Radboudumc.
Op atypischehus.nl vind je ook informatie over de vaccinatie tegen COVID-19. Het dringende advies is om je te laten vaccineren. Bespreek de vaccinatie wel vooraf met je nefroloog. Doe dit het liefst zodra je de oproep voor vaccinatie in huis hebt.
Bekijk de informatie over het coronavaccin voor mensen met aHUS.
Onze deskundigen dragen bij aan betrouwbare informatie.
Nicole van de Kar, kindernefroloog
Jack Wetzels, internist-nefroloog
Kennisgroep Zeldzame Nierziekten,
