Selecteer de tekst die je wilt vertalen en kies 'Vertalen'. Kies vervolgens de gewenste taal. Je kunt de vertaalde tekst beluisteren of lezen.
Amyloïdose is een aandoening waarbij verkeerd gevouwen eiwitten zich ophopen in het lichaam en onoplosbare vezeltjes vormen. Die veroorzaken schade aan de nieren en andere organen.
In het lichaam zitten veel verschillende eiwitten. Elk eiwit is opgevouwen in een bepaalde vorm. Het eiwit heeft die vorm nodig om zijn taak uit te oefenen.
Soms wordt een eiwit verkeerd gevouwen. Door de afwijkende vorm werkt het eiwit niet goed. Normaal verwijdert het lichaam zo'n eiwit. Maar bij amyloïdose lukt dat niet.
De afwijkende eiwitten blijven achter in het lichaam. Ze blijven aan elkaar plakken en vormen vezeltjes (amyloïdfibrillen). Er ontstaan ophopingen in weefsels en organen. Op de plekken waar de eiwitten zich ophopen, ontstaat schade. Bij amyloïdose ontstaan vaak problemen met de nieren. Maar bijvoorbeeld ook met het hart en de zenuwen.
Verschillende eiwitten kunnen amyloïdose veroorzaken. Elk soort eiwit hangt samen met een bepaald type amyloïdose. De naam van dat type amyloïdose (bijvoorbeeld AL) verwijst naar het eiwit waaruit het ontstaan is. Ook in de nier kunnen verschillende vormen van amyloidose voorkomen. AL amyloïdose is de vorm die het meest voorkomt in de nier.
AL-amyloïdose is op dit moment de meest voorkomende vorm van systemische amyloïdose. Ongeveer 7 op de 10 mensen met amyloïdose hebben dit type. In Nederland gaat het om 150 patiënten per jaar. AL amyloïdose komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Van iedere 10 patiënten zijn er ongeveer 6 man. AL amyloïdose leidt heel vaak tot problemen met de nieren.
Soms hopen de eiwitten zich op in één orgaan of lichaamsdeel. Dat heet lokale amyloïdose. Soms komt dit voor in de afvoerwegen van urine: de urineleiders en de blaas. Meestal hopen de eiwitten zich door heel het lichaam op. Er ontstaan dan problemen in meerdere organen van het lichaam. Dat heet systemische amyloïdose.
Bij AL amyloïdose komen, meestal in het beenmerg, afwijkende cellen voor: klonale plasmacellen. Deze plasmacellen kunnen verder uitgroeien tot kankercellen.
Normale plasmacellen maken afweereiwitten (immunoglobulinen) aan. Die bestaan uit zware en lichte keten eiwitten. De afwijkende plasmacellen maken te veel lichte keten eiwitten aan. Deze lichte ketens raken verkeerd gevouwen en plakken aan elkaar. Ze vormen kleine vezeltjes: AL-type amyloïdfibrillen.
De amyloïdfibrillen beschadigen de nierfilters. De nierfilters kunnen hun werk dan niet meer goed doen.
Bij gezonde nieren halen de nierfilters afvalstoffen en andere overtollige stoffen uit het bloed. Ook zorgen ze ervoor dat belangrijke stoffen juist in het bloed blijven. Bij amyloïdose lukt dat niet meer. De afvalstoffen blijven achter in het bloed. En belangrijke eiwitten lekken weg via de urine en gaan verloren. Is het eiwitverlies meer dan 3,5 gram per dag? Dan is sprake van het nefrotisch syndroom.
Deze website geeft uitgebreide informatie over amyloïdose. De informatie is bedoeld voor artsen.
Naast AL amyloïdose geven andere typen amyloïdose nierproblemen. De belangrijkste is AA amyloïdose. Dit type ontstaat door langdurige ontsteking zoals bij tbc of reuma. Tegenwoordig ontstaat AA amyloïdose vaak na Middellandse Zee koorts. Dat is een erfelijke ziekte bij mensen (met familie) uit het Middellandse Zee gebied (zoals Turkije, Armenië, of Israël).
Steeds vaker wordt ATTRwt amyloïdose herkend. Dit komt voor bij oudere mensen, vooral mannen (9 van de 10). Hierbij vormt een transporteiwit (transthyretine (TTR) amyloïd. Dit veroorzaakt vooral hartproblemen. Nierproblemen komen hierbij zeer zelden voor.
Zeldzamere typen komen niet of nauwelijks voor in Nederland. Bekijk alle vormen van amyloïdose op de website van amyloid.nl.
De meeste mensen met amyloïdose krijgen nierproblemen (ongeveer 7 op de 10). Maar mensen kunnen ook problemen met het hart (8 op de 10), de lever, de milt, de zenuwen, de darmen, de huid, de tong en de bloedvaten krijgen. Dat verschilt per persoon en type amyloïdose. Veel voorkomende klachten bij AL amyloïdose zijn:
Lees meer over de symptomen van nierschade
De meeste klachten kunnen ook een andere oorzaak hebben. Amyloïdose is zeldzaam. Een arts denkt bij deze klachten meestal niet meteen aan deze ziekte. En de klachten komen niet allemaal tegelijk voor en steeds in andere combinaties bij patiënten. Hierdoor kan het een tijd duren voordat de juiste diagnose wordt gesteld.
Je krijgt misschien verschillende onderzoeken om de ziekte vast te stellen. Als je arts aan amyloïdose denkt, is een biopsie nodig. De arts haalt dan wat weefsel uit je lichaam, bijvoorbeeld uit het onderhuids vetweefsel van de buik, uit het beenmerg of uit een orgaan waar problemen mee zijn. Zijn dat je nieren, dan kan het zijn dat je een nierbiopsie krijgt.
De behandeling van amyloïdose zorgt ervoor dat er geen nieuwe afwijkende eiwitten bijkomen. Dat gebeurt door de aanmaak van het oorzakelijke eiwit (zoals de lichte ketens bij AL) stil te leggen. Zo stopt verdere ophoping van afwijkende eiwitten. De organen lopen dan niet nog meer schade op.
Bij AL amyloïdose krijg je meestal chemotherapie of immunotherapie of een combinatie. Dit doodt de afwijkende plasmacellen in het beenmerg. Zo ontstaan er geen nieuwe lichte keten eiwitten die zich verkeerd kunnen vouwen.
De afwijkende eiwitten die je al had, blijven wel bestaan. Het is nog niet mogelijk om die af te breken. Artsen doen hier wel veel onderzoek naar. Soms ruimt het lichaam de afwijkende eiwitten alsnog zelf op.
Welke behandeling je krijgt, hangt af van het type amyloïdose dat je hebt en van je klachten. Ook je leeftijd en conditie spelen een rol. De behandeling kan dus voor iedereen anders zijn. Je arts zoekt uit wat voor jou de beste behandeling is.
Goede controle en medische begeleiding zijn belangrijk bij deze zeldzame aandoening. Daarom overlegt jouw arts met een expertisecentrum of word je verwezen naar een expertisecentrum. Dat is een ziekenhuis dat is gespecialiseerd in amyloïdose. Vaak zijn er meerdere artsen betrokken bij de behandeling.
De expertisecentra bij amyloïdose zijn:
Bezoek de website van het expertisecentrum voor amyloïdose in Groningen.
Bezoek de website van het expertisecentrum voor amyloïdose in Utrecht.
Voor meer betrouwbare informatie over amyloïdose vanuit de expertisecentra in Groningen en Utrecht. En blijf op de hoogte van onderzoek dat loopt in Nederland rondom amyloïdose.
Bekijk de richtlijn 'De behandeling van AL-amyloïdose in Nederland' (2020). In een medische richtlijn staat welke zorg artsen moeten geven en hoe ze dat moeten doen. Een richtlijn is bedoeld voor professionals en bevat dus veel vaktaal.
Hoe eerder je weet dat je amyloïdose hebt, hoe beter. De behandeling kan dan vroeg beginnen, als er nog weinig schade aan de organen is. De risico’s van behandeling zijn dan ook minder groot. Zonder behandeling is amyloïdose levensbedreigend.
Hoe meer schade er aan de organen is, hoe meer invloed de ziekte op je leven heeft. Veel mensen moeten verder leven als nierpatiënt of hartpatiënt. Je behandelaars helpen jou om de kwaliteit van jouw leven zoveel mogelijk te verbeteren.
Een chronische ziekte heeft niet alleen gevolgen voor je lichamelijke gezondheid, maar raakt je hele leven. De ziekte kan invloed hebben op je relaties, werk, studie en financiële situatie.
Het kan prettig zijn om contact te hebben met lotgenoten: mensen die zich in dezelfde situatie bevinden. Zij begrijpen wat jij doormaakt en kunnen jou vertellen hoe zij met de ziekte omgaan. Misschien hebben ze praktische tips voor jou.
Lotgenoten kun je ontmoeten via Stichting Amyloïdose Nederland. Ook op nieren.nl kun je op zoek gaan naar mensen met dezelfde ziekte, dit kan via Personen of via de gespreksgroepen.
Amyloïdose is een zeldzame aandoening. Ook huisartsen zijn er vaak niet mee bekend. Je kunt de 'Huisartsenbrochure Amyloïdose' gebruiken om jouw huisarts te informeren over je aandoening. Met deze informatie kan de huisarts jou beter begeleiden.
Zoek contact met andere mensen met amyloïdose via patiëntenorganisatie Stichting Amyloïdose Nederland.
Onze deskundigen dragen bij aan betrouwbare informatie.
Alferso Abrahams, internist-nefroloog
Bouke Hazenberg, reumatoloog, voormalig hoofd expertisecentrum amyloïdose
Monique Minnema, internist-hematoloog
