Selecteer de tekst die je wilt vertalen en kies 'Vertalen'. Kies vervolgens de gewenste taal. Je kunt de vertaalde tekst beluisteren of lezen.
Bij focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) verandert het weefsel in de nierfilters. Dat kan zorgen voor te veel vocht in je lichaam en een hoge bloeddruk.
Bij focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) verandert het weefsel van je nierfilters. Het wordt hard en stug. Dit heet sclerose. Het nieuwe weefsel lijkt op littekenweefsel. Door de sclerose werken de nierfilters minder goed.
Normaal gesproken zorgen je nierfilters ervoor dat eiwitten in het bloed blijven. Bij FSGS lukt dat niet meer. Er lekken dan eiwitten door de nierfilters heen. Die komen in de urine terecht. Op die manier verliest je lichaam belangrijke eiwitten.
Door het eiwitverlies ontstaan verschillende klachten. Je lichaam houdt bijvoorbeeld meer vocht vast. Dat zorgt voor vochtophopingen in je armen, de benen en de buik.
Verdwijnt er dagelijks meer dan 3,5 gram eiwit via de urine? Dan is sprake van het nefrotisch syndroom. FSGS is een belangrijke oorzaak van het nefrotisch syndroom. Van de 100 volwassenen met het nefrotisch syndroom hebben er 20 FSGS. Van de 100 kinderen met het nefrotisch syndroom hebben 9 à 10 kinderen FSGS.
Bij het nefrotisch syndroom werken de nierfilters niet goed meer.
Focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) kan veel verschillende oorzaken hebben. Maar FSGS komt vaak door een andere ziekte of medicijngebruik. Dat heet secundaire FSGS (secundair betekent tweede). Mogelijke oorzaken van secundaire FSGS zijn:
FSGS kan ook een op zichzelf staande aandoening zijn. Dat heet primaire FSGS (primaire betekent eerste). De oorzaak daarvan is onbekend. Mogelijk speelt het afweersysteem een rol. Dan ontstaan de veranderingen in de nieren door een reactie van het afweersysteem.
Dan is er ook nog genetische FSGS. De ziekte ontstaat dan als gevolg van een erfelijke afwijking in de opbouw van de nierfilters. Bij kinderen met FSGS komt deze vorm regelmatig voor.
Bij FSGS kun je verschillende klachten krijgen:
Je lichaam houdt vocht vast. Dat komt omdat je veel van het eiwit albumine verliest. Het eiwit albumine zorgt er normaal gesproken voor dat het vocht in je bloed blijft. Maar bij een tekort lekt het vocht weg. Het komt in andere lichaamsweefsels terecht. Daardoor ontstaan vochtophopingen in je lichaam. Dat gebeurt vaak heel snel. Binnen een paar dagen of uren ontstaan dan flinke zwellingen. Maar het kan ook veel langzamer gaan.
Vochtophopingen komen vooral voor in enkels, benen, buik en gezicht. Als je daar met je vingers op de huid drukt, ontstaat er een putje. Als je de huid loslaat, komt die heel langzaam weer omhoog. Door de vochtophopingen kun je last hebben van een opgeblazen gevoel en kortademigheid.
Om de diagnose te kunnen stellen is een nierbiopsie nodig. De arts in het ziekenhuis haalt een klein stukje weefsel uit de nier. Dit gaat voor onderzoek naar het laboratorium. Onder de microscoop is goed te zien dat het weefsel verlittekend is. Soms is ook aan het weefsel te zien wat de oorzaak van FSGS is.
Zijn er in de familie meerdere personen met FSGS? Dan volgt genetisch onderzoek. Er wordt dan gekeken of er een afwijking in de genen zit. Dit gebeurt ook bij kinderen bij wie de behandeling niet goed aanslaat.
Leer meer over onderzoek bij een (erfelijk)nierziekte.
De behandeling van FSGS is bedoeld om verdere nierschade te voorkomen. Veel mensen met FSGS krijgen medicijnen tegen hoge bloeddruk. Die helpen ook tegen eiwitverlies. Daarnaast krijg je plastabletten. Die zorgen voor de afvoer van te veel vocht. Ook moet je vaak een zoutbeperkt en eiwitbeperkt dieet volgen. Mensen die nog roken, krijgen het dringende advies daarmee te stoppen.
Bij primaire FSGS schrijft de arts vaak nog andere medicijnen voor. Dit gebeurt als de gewone behandeling te weinig werkt. Je krijgt dan medicijnen die je afweersysteem onderdrukken. Meestal is dit prednison.
Bij secundaire FSGS probeert de arts ook de oorzaak aan te pakken. Soms lukt dat en verdwijnen ook de klachten. Bij overgewicht is het bijvoorbeeld belangrijk om af te vallen. Het eiwitverlies neemt dan snel af. Het hangt dus van de oorzaak af welke behandeling je krijgt.
Bij secundaire en bij genetische FSGS krijg je geen afweeronderdrukkende medicijnen. Maar soms is het lastig te bepalen of het nu om primaire of secundaire FSGS gaat. Dan overlegt je arts meestal met het expertisecentrum. Dat is een ziekenhuis dat is gespecialiseerd in FSGS.
Goede controle en medische begeleiding zijn belangrijk bij deze zeldzame ziekte. Daarom overlegt je arts meestal met een expertisecentrum. Dat is een ziekenhuis dat zich heeft gespecialiseerd in de behandeling van FSGS. Soms is doorverwijzing naar een expertisecentrum nodig.
Dat zijn de expertisecentra voor FSGS:
Kinderen met FSGS kunnen bij alle drie de expertisecentra terecht. Volwassenen kunnen alleen terecht bij het expertisecentrum van Radboudumc in Nijmegen.
Van primaire FSGS genezen regelmatig mensen. Die kans is het grootst als er nog geen sprake is van het nefrotisch syndroom. Soms is er wel nierschade, maar zorgt de behandeling ervoor dat de nieren niet verder achteruitgaan.
Maar vaak lukt het niet om het eiwitverlies helemaal te stoppen. De nieren gaan dan steeds verder achteruit. Bij 30 tot 50 op de 100 patiënten met FSGS en het nefrotisch syndroom ontstaat uiteindelijk nierfalen. Dan is dialyse of transplantatie nodig om in leven te blijven. Na een niertransplantatie kan de ziekte terugkeren in de nieuwe nier. Het is niet te voorspellen of dit gebeurt. Als dit gebeurt, moet je dialyseren.
Er zijn dus grote verschillen per persoon. Daarom is het belangrijk dat je een behandeling op maat krijgt.
Bekijk de richtlijn 'Minimal Change Disease – Focale Segmentale Glomerulosclerose (MCD-FSGS)' (2013). In een medische richtlijn staat welke zorg artsen moeten geven en hoe ze dat moeten doen. Een richtlijn is bedoeld voor professionals en bevat dus veel vaktaal.
De gevolgen van FSGS verschillen per persoon. Sommige mensen genezen helemaal van FSGS. Maar de klachten kunnen weer terugkomen. Daarom blijven controles nodig. Anderen krijgen blijvende nierschade, en soms zelfs nierfalen.
De verschillen komen voor een deel door de grote hoeveelheid mogelijke oorzaken. Maar ook bij primaire FSGS zijn er grote verschillen tussen patiënten. Bij sommige mensen slaan de medicijnen niet aan. Zij blijven last houden van eiwitverlies en krijgen uiteindelijk nierfalen. FSGS is een ingrijpende aandoening.
Als de klachten blijven, raakt dat je hele leven. De ziekte kan invloed hebben op je relaties, werk, studie en financiële situatie.
Onze deskundigen dragen bij aan betrouwbare informatie.
Rutger Maas, nefroloog
Eric Steenbergen, nefropatholoog
